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Nebennierenschwäche-Behandlung (Phäochromozytom) – Welche Möglichkeiten gibt es?

Historisch betrachtet ist eine Nebenniereninsuffizienz, also die Nebennierenschwäche erst durch die Untersuchungen von Thomas Addison an autopsierten Patienten erstmals 1855 beschrieben worden. Alle Patienten litten an einer Tuberkulose, die die Nebennieren vollkommen zerstört hatten. Das Resultat war eine Nebennierenschwäche. Behandlung für diese Erkrankung, auch als Morbus Addison bezeichnet folgte erst ca. 100 Jahre später mit der Herstellung von einem Extrakt aus Schweine-Nebennieren. Ein sehr prominenter Mann, US-Präsident Kennedy hatte Morbus Addison und überlebte nur wegen der damals gerade entwickelten Behandlungsmöglichkeit. Autoimmunologische Formen, Speicherkrankheiten wie Amyloidose, Nebennierenmetastasen und Infektionskrankheiten sind heute die häufigsten  Ursachen für eine Nebennierenschwäche. Therapie besteht aus der Gabe von heute synthetisch hergestellten Nebennierenhormonen (Hydrocortison und Fludrikortison), die die natürlichen Nebennierenhormone Cortisol und Aldosteron ersetzen. Die Symptome einer Nebennierenschwäche sind körperliche Schwäche und Hyperpigmentierung der Haut, Gewichtsverlust, Anorexie, Hypotonie (niedriger Blutdruck) und Schwindel. Am Ende einer sogenannten Addison-Krise stehen Koma, Fieber, Hypoglykämie und abdominelle Beschwerden bis hin zum Schockzustand.

Das Phäochromozytom

Nebennierentumore können von der Nebennierenrinde oder dem Nebennierenmark ausgehen. Einen Tumor, die vom Nebennierenmark ausgehen, bezeichnet man auch als Phäochromozytom. Es sei beiläufig erwähnt, dass bei US-Präsident Dwight D. Eisenhowers Autopsie, nachdem er an einem Herzinfarkt verstorben war, ein 1,5cm großes Phäochromozytom entdeckt wurde. Über 90% aller Nebennierentumore sind benigne, also gutartig. Man unterscheidet generell hormonell aktive von inaktiven Tumoren. Wird eine radiologische Bildgebung z.B. eine CT-Untersuchung aus einem anderem Grund initiiert und als Zufallsbefund ein Nebennierentumor diagnostiziert, spricht man von einem Inzidentalom der Nebenniere. Hamburg mit einer Vielzahl von radiologischen Praxen mit sensitiveren CT- und MRT-Geräten erklärt eine Zunahme der detektierten Inzidentalome, die einer adäquaten Therapieempfehlung bedürfen.

Maligne Nebennierentumore – Therapie und Häufigkeit

Maligne Nebennierenrindentumore werden auch als Nebennierenkarzinome bezeichnet und sind ebenso wie der maligne Nebennierenmarkstumor, das Paragangliom (extraadrenal-ausserhalb der Nebenniere) oder das Phäochromozytom (adrenaler – Nebenniere) mit einem Anteil von 8-20% eher selten. Heute wird ein Tumor der Nebenniere am häufigsten (1-5% aller Patienten) aufgrund des zunehmenden Einsatzes bildgebender Diagnostik zufällig festgestellt. In absteigender Häufigkeit wird am Ende der endokrinologischen Diagnostik bei 8% der Patienten mit einem Inzidentalom der Nebenniere ein Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom), in 6% ein Phäochromozytom, in 5% ein Nebennierenkarzinom, in 2% eine Metastase und in 1% ein Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) festgestellt.

Operation an der Nebenniere-Hamburg und sein Ärztenetzwerk kümmern sich darum

Vor der Entscheidung, ob eine Operation an der Nebenniere erforderlich ist, werden durch die Kollegen der Endokrinologie verschiedene Hormon-Werte im Blut und im 24h-Sammelurin bestimmt, um zwischen einem hormonproduzierenden oder einem nicht-funktionellen Nebennierentumor zu unterscheiden. Erst im Anschluss fällt gemeinsam mit dem Patienten, in Anlehnung an bestehende Leitlinien, die individuelle Entscheidung für oder gegen eine Operation an der Nebenniere. Hamburg mit seiner exzellenten medizinischen Versorgung bietet hierfür gute Rahmenbedingungen. Im Allgemeinen sollten alle hormonproduzierenden und nichtfunktionellen Nebennierentumore >4cm entfernt werden. Die Entfernung von Tumoren wie dem Phäochromozytom erfolgt nach entsprechender präoperativer Vorbereitung minimalinvasiv/laparoskopisch und ist in der Regel mit einem stationären Aufenthalt von 2-4 Tagen verbunden. Ausnahmen stellen große Nebennierentumore (>10cm) und Tumore mit Malignitätsverdacht dar, die immer über einen abdominellen oder thorakoabdominellen Operationszugang entfernt werden sollten.